Το σύνδρομο Guillain- Barré (GBS) είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα πουσυνδέεταιμεπροοδευτική μυϊκή αδυναμία και παράλυση.
Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικών επεισοδίων (NINDS), περίπου 1 στους 100.000 ανθρώπους πάσχουν από το GBS.
Οποιοσδήποτε μπορεί να νοσήσει από αυτή την νόσο σε οποιαδήποτε ηλικία.
Το σύνδρομο, προκαλεί μία φλεγμονή, η οποία βλάπτει ή καταστρέφει τα έλυτρα μυελίνης που καλύπτουν και απομονώνουν τις νευρικές ίνες και μερικές φορές και τις μυϊκές ίνες. ‘Ετσι, καθυστερεί ή σταματά η μεταβίβαση των ώσεων διαμέσου του νεύρου.
Αιτιολογία
Το ακριβές αίτιο του δεν είναι πλήρως κατανοητό
Παράγοντες που πυροδοτούν την εμφάνιση του συνδρόμου μπορεί να είναι:
-Η ιϊκή ή βακτηριακή λοίμωξη (κυτταρομεγαλοιός και καμπυλοβακτηρίδιο ή τον ιό Epstein-Barr)
-Ο HIV
-Ο ερυθυματώδης λύκος (SLE)
-Το λέμφωμα του Hodgkin.
Ενδείξεις και συμπτώματα
Στο ιστορικό του ασθενούς αναφέρονται, μία πρόσφατη ήπια λοίμωξη ή ασθένεια όπως πονόλαιμος, κρύωμα, γρίπη ή διάρροια, και ακολουθούν:
- Αισθήσεις μυρμηκίασης ή τσιμπήματα βελονών
- Μούδιασμα
- Ευαισθησία
- Αδυναμία, ειδικά στα πόδια
- Μυϊκές συσπάσεις
- Έλλειψη συντονισμού
- Απώλεια αντανακλαστικών
- Παράλυση
- Δύσπνοια ή/και δυσκολία κατάποσης
- Αρρυθμίες της καρδιάς
Το σύνδρομο Guillain-Barré συνήθως εκδηλώνεται σε πλήρη μορφή μέσα σε 2-4 εβδομάδες. Ακολουθεί σταδιακή συνήθως βελτίωση, ανάλογα και με την υποστηρικτική θεραπεία, η οποία θα διαρκέσει από 6 έως και 12 μήνες. Σε βαριές περιπτώσεις όπως προαναφέρθηκε, απειλείται η ζωή του ασθενούς.
Διάγνωση
Το ιστορικό του ασθενούς είναι σημαντικό στη διάγνωση.
1.Ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) – για να ταυτοποιηθεί η παρουσία αυξημένης πρωτεΐνης
2.Η ταχύτητα αγωγής των νεύρων (NCV) – εξετάζει την ταχύτητα στην οποία οι ώσεις διασχίζουν ένα νεύρο.
3.Ηλεκτρομυογράφημα
4.Oρολογικός έλεγχος για τα αυτοαντισώματα του γαγγλιοσιδίου.
Οι στόχοι της θεραπείας είναι να μειωθεί η σοβαρότητα των συμπτωμάτων, να αυξηθεί η ταχύτητα ανάρρωσης καθώς και να προληφθούν ή/και να ελαχιστοποιηθούν οι επιπλοκές.
Για πολλά άτομα με GBSαπαιτείται η εισαγωγή τους σε νοσοκομείο, για προσεκτική παρακολούθηση και υποστηρικτική θεραπεία. Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά μπορεί να απαιτηθεί αναπνευστική υποστήριξη.
Υποστηρικτικά η θεραπεία στηρίζεται:
-Στην χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης και κορτικοειδών, ενώ ορισμένες φορές γίνεται πλασμαφαίρεση
-Στην εφαρμογή φυσικοθεραπείας για τις κινήσεις των άκρων και τους αναπνευστικούς μύες
Πηγές
Guillain-Barre syndrome, https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Guillain-Barr%C3%A9-Syndrome-Fact-Sheet
NORD (National Organization for Rare Disorders), rare diseases, https://rarediseases.org/rare-diseases/
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Guillain-Barre Syndrome
The National Institute for Neurological Diseases and Stroke: Guillain-Barré Information Sheet
American Autoimmune Related Diseases Association
Kidshealth.org: GuillainBarré Syndrome
