Βλέποντας… το «λευκό μέλλον» της Λευχαιμίας

Η Λευχαιμία παρατηρήθηκε αρχικά από τους παθολόγους Rudolf Virchow και John Hughes Bennett το 1845. Παρατηρώντας έναν ανώμαλα μεγάλο αριθμό λευκών κυττάρων αίματος σε ένα δείγμα αίματος από έναν ασθενή, ο Virchow κάλεσε τον όρο Leukämie στα γερμανικά, το οποίο διαμόρφωσε από τις δύο ελληνικές λέξεις λευκός(leukos) και αίμα(aima).

 

Τι είναι η νόσος…

Οι λευχαιμίες αποτελούν μια ετερογενή ομάδα κακοήθων αιματολογικών νοσημάτων, στα οποία ο μυελός των οστών διηθείται από ανώριμα κύτταρα που ονομάζονται βλάστες. Ο μυελός των οστών (το σύστημα όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος) ενός ατόμου με λευχαιμία παράγει ανώμαλα ή ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια, πράγμα που εμποδίζει τη φυσιολογική λειτουργία και των υπολοίπων κυττάρων του αίματος και του σώματος.

Με βάση τις επιδημιολογικές αναφορές, το 2000, περίπου 256.000 παιδιά και ενήλικοι σε όλο τον κόσμο ανέπτυξαν μια μορφή λευχαιμίας, και 209.000 πέθαναν από αυτήν. Αυτό αντιπροσωπεύει περίπου 3% των σχεδόν επτά εκατομμυρίων θανάτων λόγω του καρκίνου εκείνο το έτος, και περίπου 0.35% όλων των θανάτων από οποιαδήποτε αιτία. 

Συγκρίνοντας τις δεκαέξι διαφορετικές πλευρές του σώματος, η λευχαιμία ήταν η 12η πιο κοινή κατηγορία νεοπλασματικής ασθένειας, και η 11η πιο κοινή αιτία θανάτου που σχετίζεται με κάποια μορφή καρκίνου.

Ταξινόμηση

 

Κλινικά και παθολογικά, η λευχαιμία υποδιαιρείται σε διαφορετικές ομάδες μεγάλου εύρους.

•Η Οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μία ταχεία αύξηση του αριθμού των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων. Το πλήθος αυτών των κυττάρων καθιστά τον μυελό των οστών μη ικανό να παράγει υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Στην οξεία λευχαιμία απαιτείται άμεση αντιμετώπιση καθώς η γρήγορη αύξηση και συσσώρευση των κακοήθων κυττάρων, τα οποία εξέρχονται στην κυκλοφορία και μεθίστανται σε άλλες περιοχές και όργανα του σώματος. Οι οξείες μορφές αποτελούν τις πιο συχνές στην παιδική λευχαιμία.

•Η Χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την υπερβολική παραγωγή σχετικά ώριμων, αλλά μη φυσιολογικών, λευκών αιμοσφαιρίων. Τυπικά χρειάζονται μήνες η χρόνια για να αναπτυχθεί, τα κύτταρα παράγονται περισσότερο από τα φυσιολογικά, έχοντας ως αποτέλεσμα την εμφάνιση πολλών μη φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα.

Ενώ η οξεία λευχαιμία απαιτεί άμεση αντιμετώπιση, οι χρόνιες μορφές της ελέγχονται για κάποιο χρονικό διάστημα προτού εξασφαλιστεί η μέγιστη επίδραση της θεραπείας.

Η χρόνια λευχαιμία διαγιγνώσκεται περισσότερο σε μεγαλύτερους ενήλικες, αλλά μπορεί θεωρητικά να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα.

Επιπλέον, οι τύποι της ασθένειας υποδιαιρούνται σύμφωνα με ποιο είδος λευκού αιμοσφαιρίου επηρεάζεται. Έτσι διαχωρίζεται η λευχαιμία σε λεμφοβλαστική ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία, και στη μυελοβλαστική ή μυελογενή λευχαιμία.

Συνδυάζοντας αυτές τις 2 κατηγορίες προκύπτει ένα σύνολο από 4 κύριες κατηγορίες. Σε κάθε μία από αυτές τις κύριες ομάδες, υπάρχουν τυπικά αρκετές υποκατηγορίες. Τελικά, ορισμένοι σπάνιοι τύποι θεωρούνται εκτός αυτής της κατηγοριοποίησης.

•Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΟΛΛ) : Είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στα παιδιά. Η ασθένεια επηρεάζει επίσης και ενήλικες, ειδικά άνω των 65 και μεγαλύτερες ηλικίες. Οι κλασικές θεραπείες περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία και ραδιοθεραπεία. Οι δείκτες επιβίωσης ποικίλουν ανάλογα με την ηλικία: 85% στα παιδιά και 50% στους ενήλικες. Περιλαμβάνονται και διάφοροι υπότυποι όπως λευχαιμία του Burkitt, .

•Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) : Ο τύπος αυτός επηρεάζει περισσότερο ενήλικες άνω των 55. Αναπτύσσεται μερικές φορές σε μικρότερες ηλικίες , αλλά δεν επηρεάζει σχεδόν ποτέ παιδιά. Τα 2/3 των ασθενών είναι άνδρες. Ο δείκτης πενταετούς επιβίωσης ορίζεται στο 75%. Είναι πάθηση ανίατη αλλά υπάρχουν πολλές διαθέσιμες αποτελεσματικές θεραπείες. Ένας υπότυπος είναι η Β-προλεμφοβλαστική λευχαιμία αποτελεί μια πιο επιθετική νόσο.

•Οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ) : Αναπτύσσεται κοινώς σε ενήλικες παρά σε παιδιά, και πιο κοινά σε άνδρες παρά σε γυναίκες. Η ΟΜΛ θεαρπεύεται με χημειοθεραπεία. Ο δείκτης πενταετούς επιβίωσης είναι 40%. Υπότυποι της ΟΜΛ περιλαμβάνουν την οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, την οξεία μυεολοβλαστική λευχαιμία και την οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

•Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ) : Αναπτύσσεται κυρίως σε ενήλικες. Μικρός αριθμός παιδιών προσβάλλεται επίσης από την ασθένεια.Η πενταετής επιβίωση κυμαίνεται γύρω στο 50%. Ένας υπότυπος είναι η χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία.

•Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων θεωρείται μερικές φορές υποκατηγορία της ΧΛΛ, αλλά δεν ταιριάζει ακριβώς με αυτό τον τύπο. Περίπου το 80% των πασχόντων είναι ενήλικες άνδρες. Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε νέα παιδιά. Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων είναι ανίατη, αλλα υπάρχουν εύκολα διαθέσιμες θεραπείες.Η επιβίωση κυμαίνεται στο 96 με 100% στα δέκα χρόνια.

•Τ προλεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αποτελεί μια αρκετά σπάνια και επιθετική λευχαιμία που επηρεάζει τους ενήλικες. Περισσότεροι άνδρες παρά γυναίκες διαγιγνώσκονται με αυτή την ασθένεια. Παρότι αρκετά σπάνια, είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας ώριμων Τ λεμφοκυττάρων. Περίπου όλες οι άλλες λευχαιμίες περιλαμβάνουν Β λεμφοκύτταρα. Έχει φτωχή ανταπόκριση στη θεραπεία, και η μέση επιβίωση υπολογίζεται σε μήνες.

•Η Τ-λευχαιμία των ενηλίκων. Για το συγκεκριμένο τύπο λευχαιμίας ενοχοποιείται ένας ογκογόνος RNA ιός ο HLTV-1 (Human T-lymphotropic virus 1), ένας ιός παρόμοιος με τον HIV (ρετροϊός). Όπως ο HIV , ο HTLV μολύνει τα CD4+ Τ λεμφοκύτταρα και αντιγράφεται μέσα σε αυτά. Παρόλα αυτά όμως , αντίθετα με τον HIV, δεν τα καταστρέφει. Αντίθετα, o HTLV καθιστά «αθάνατα» τα μολυσμένα Τ- λεμφοκύτταρα, δίνοντας τους τη δυνατότητα να αναπτύσσονται μη φυσιολογικά.

Αιτίες


Δεν υπάρχει μία γνωστή αιτία για όλα τα είδη λευχαιμίας.

Οι διάφορες λευχαιμίες έχουν πιθανόν διαφορετικές αιτίες.

Η λευχαιμία, όπως και οι άλλες μορφές καρκίνου, προκύπτει από μεταλλάξεις στο DNA. Ορισμένες μεταλλάξεις μπορεί να προκαλέσουν λευχαιμία, με την ενεργοποίηση ογκογονιδίων ή με την απενεργοποίηση ογκοκατασταλτικών γονιδίων, διαταράσσοντας τη ρύθμιση του κυτταρικού θανάτου, τη διαφοροποίηση ή τη διάσπαση. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να συμβούν αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ακτινοβολία ή καρκινογόνες ουσίες

Μεταξύ των ενηλίκων, τα γνωστά αίτια είναι η φυσική και τεχνητή ιονίζουσα ακτινοβολία, ιοί όπως ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτρόπος ιός και ορισμένες χημικές ουσίες.

Η χρήση του καπνού συνδέεται με μικρή αύξηση στον κίνδυνο εμφάνισης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας σε ενήλικες.

Οι ιοί έχουν επίσης συνδεθεί με κάποιες μορφές λευχαιμίας. Ο πρώτος ανθρώπινος ρετροϊός που εξακριβώθηκε ήταν ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτρόπος ιός, ή HTLV-1, ο οποίος είναι γνωστό ότι προκαλεί λευχαιμία των Τ-κυττάρων των ενηλίκων.

Μερικοί άνθρωποι έχουν μια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη της λευχαιμίας. Αυτή η προδιάθεση αποδεικνύεται από οικογενειακά ιστορικά και μελέτες σε διδύμους.

Εκτός από αυτά τα θέματα γενετικής, τα άτομα με χρωμοσωμικές ανωμαλίες ή ορισμένες άλλες γενετικές παθήσεις έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο λευχαιμίας. Για παράδειγμα, τα άτομα με σύνδρομο Down έχουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν μορφές της οξείας λευχαιμίας (ιδιαίτερα οξεία μυελογενή λευχαιμία) , και η αναιμία Fanconi είναι παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.

Συμπτώματα

Στις οξείες λευχαιμίες οι ασθενείς απευθύνονται στο γιατρό τους επειδή δεν αισθάνονται καλά. Τα συμπτώματά τους περιλαμβάνουν αυτά της αναιμία καθώς επίσης, και συμπτώματα από τα όργανα που έχουν υποστεί κάποιου βαθμού βλάβες. Αυτά μπορεί να είναι ο εγκέφαλος (κεφαλαλγίες, σύγχυση, επιληπτικές κρίσεις), γαστρεντερικό σύστημα, νεφροί, πνεύμονες, καρδιά ή οι όρχεις.

Πιο συγκεκριμένα μπορεί να έχουμε διόγκωση λεμφαδένων (συνήθως ανώδυνη, στη μασχάλη ή τον τράχηλο),πυρετό ή νυχτερινούς ιδρώτες, συχνές λοιμώξεις, αίσθημα κόπωσης ή αδυναμίας, εύκολες αιμορραγίες ή εκχυμώσεις (μώλωπες), οίδημα ή δυσφορία στην κοιλιά (λόγω διόγκωσης ήπατος ή σπληνός), απώλεια βάρους (ακούσια – χωρίς δίαιτα), πόνος στα οστά ή τις αρθρώσεις.

Πιο συχνά τα συμπτώματα αυτά δεν οφείλονται σε λευχαιμία ή καρκίνο, αλλά σε λοιμώξεις ή άλλα προβλήματα υγείας. Απαιτείται ιατρική γνωμάτευση για επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Διάγνωση


Η διάγνωση της νόσου συχνά μπορεί να γίνει αδρά με την κλινική εκτίμηση του ασθενούς και με μια αιματολογική εξέταση ρουτίνας. Επιπρόσθετα, μπορεί να είναι αναγκαίες όλες ή κάποιες από τις παρακάτω εργαστηριακές εξετάσεις:

•Γενική εξέταση αίματος, βιοχημικός έλεγχος και έλεγχος πηκτικότητας του αίματος

•Βιοψία και μελέτη μυελού των οστών

•Έλεγχος χρωμοσωμάτων

•Ακτινολογικός έλεγχος

•Εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (για έλεγχο πιθανής διήθησης του κεντρικού νευρικού συστήματος)

•Μελέτη καρδιακής λειτουργίας

 

Θεραπεία

 

Η επιλογή θεραπείας εξαρτάται κυρίως από τον τύπο λευχαιμίας (οξεία ή χρόνια) την ηλικία, το είδος, τύπο και τα στοιχεία λευχαιμοειδών κυττάρων, τα συμπτώματα και τη γενική κατάσταση του ατόμου.

Η αντιμετώπιση των λευχαιμιών γενικά περιλαμβάνει:

•προσεκτική παρακολούθηση της νόσου

•χημειοθεραπεία

•ακτινοθεραπεία

•στοχευμένη θεραπεία (αναστολείς ενζύμων, όπως ιματινίμπη)

•βιολογικές θεραπείες (μονοκλωνικά αντισώματα, ιντερφερόνες, κλπ)

•μεταμόσχευση μυελού των οστών (επίσης γίνονται μεταμοσχεύσεις αρχέγονων κυττάρων από το περιφερικό αίμα και τον ομφάλιο λώρο)

Κάποιο από τα παραπάνω είδη μπορεί να εφαρμοστεί μεμονωμένα ή και συνδυασμοί αυτών.

Την αναφορά μας στην Λευχαιμία θα την κλείσουμε με ελπίδα, καθώς μια σημαντική μάχη κερδήθηκε στον πόλεμο κατά του καρκίνου, όπως χαρακτηρίζουν οι Έλληνες ειδικοί τη θεραπεία για αιματολογικούς καρκίνους, η οποία ανακοινώθηκε από το Κέντρο Αντικαρκινικών Ερευνών του Σιάτλ στο ετήσιο συνέδριο της Αμερικανικής Ένωσης για την Προώθηση της Επιστήμης (AAAS) στην Ουάσιγκτον.

Σύμφωνα με τις ανακοινώσεις που έγιναν, οι ειδικοί κατάφεραν να παρέμβουν στα Τ-κύτταρα, τα κύτταρα-στρατιώτες του ανοσοποιητικού συστήματος κάθε οργανισμού και με γενετική τροποποίηση να τα «εκπαιδεύσουν» ώστε αυτά να είναι σε θέση να αναγνωρίζουν τα καρκινικά κύτταρα και να τα πολεμούν. Η θεραπευτική μέθοδος εφαρμόστηκε σε ασθενείς με προχωρημένους καρκίνους του αίματος και το αποτέλεσμα ήταν εντυπωσιακό καθώς καταγράφηκε πλήρη ύφεση, δηλαδή κυριολεκτικά εξαφάνιση της νόσου, 18 μήνες μετά τη θεραπεία.

Πρόκειται για μια μάχη που δίνεται με μέθοδο και επιμονή τα τελευταία πέντε χρόνια από τους επιστήμονες στο πεδίο της ανοσοθεραπείας, η οπία πιστεύεται ότι θα αποτελέσει τον τρίτο πυλώνα της αντικαρκινικής θεραπείας, παράλληλα με τις ακτινοβολίες και την χημειοθεραπεία-φαρμακοθεραπεία, ιδίως στους αιματολογικούς καρκίνους όπου καταγράφονται και τα καλύτερα αποτελέσματα στις κλινικές μελέτες.

«Η συγκεκριμένη θεραπευτική προσέγγιση αφορά στη γενετική τροποποίηση των Τ-κυττάρων του ίδιου του ασθενούς, ώστε αυτά να στοχεύουν επιλεκτικά τα κύτταρα της λευχαιμίας ή του λεμφώματος ή άλλου αιματολογικού καρκίνου» εξηγεί ο συντονιστής Διευθυντής της Αιματολογικής Κλινικής και της Μονάδας Μεταμόσχευσης του νοςοκομείου Παπανικολάου καθώς και πρόεδρος της Εταιρίας Γονιδιακής Θεραπείας και Αναγεννητικής Ιατρικής, κ. Αχιλλέας Αναγνωστόπουλος.

Το αποτέλεςμα της προςφατης κλινικής έρευνας ξεπέρασε κάθε προσδοκία επιστημονικη: Συγκεκριμένα, σε μία κλινική δοκιμή, πάνω από το 90% των ασθενών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία εμφάνισαν πλήρη ύφεση της νόσου. Σε δύο άλλες κλινικές δοκιμές με 40 ασθενείς που είχαν είτε λέμφωμα είτε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, πάνω από το 80% ανταποκρίθηκε θετικά στη θεραπεία και περίπου οι μισοί εμφάνιζαν πλήρη ύφεση μετά από ενάμισι έτος.

Είναι φανερό.


Ο δρόμος για την θεραπεία εχει ανοιξει.

Πηγές

http://www.protothema.gr/ugeia/article/553960/elpides-gia-tous-karkinopatheis-apo-tin-ne-therapeia/

https://el.wikipedia.org/wiki/%CE%9B%CE%B5%CF%85%CF%87%CE%B1%CE%B9%CE%BC%CE%AF%CE%B1

http://thesis.ekt.gr/thesisBookReader/id/8406#page/1/mode/2up

http://www.iatropedia.gr/encyclopedia/lefchemia/

http://ikee.lib.auth.gr/record/112586/files/SPYROU.pdf

 

ΚΕΝΤΡΙΚΑ ΓΡΑΦΕΙΑ

ΓΑΛΑΤΣΙ: Λεωφόρος Βεϊκου 19

ΥΠΟΚΑΤΑΣΤΗΜΑ

ΚΥΨΕΛΗ: Πλατεία Κανάρη 15

Ακολουθήστε μας

Τα Διαγνωστικά Εργαστήρια Γαλατσίου & Κυψέλης λειτουργούν διαχρονικά με αγάπη για την υγεία και τον άνθρωπο και με σύμμαχο την επιστημονική ιατρική κατάρτιση και τη σύγχρονη τεχνολογία διαθέτουν την εμπειρία που στοχεύει στην ακρίβεια της διάγνωσης και την αξιοπιστία του αποτελέσματος.

Συνεχίζοντας την περιήγηση στο meganalysis.gr, αποδέχεστε τη χρήση cookies.