Η αλλεργική κοκκιωμάτωση ή σύνδρομο Churg-Strauss (CSS) είναι μία μη λοιμώδης λευκοκυτταροκλαστική συστηματική αγγειΐτιδα, η οποία προσβάλλει κυρίως τους πνεύμονες και πλειάδα άλλων ιστών και οργάνων.
Στο γενικό πληθυσμό, η συχνότητα του CSS υπολογίζεται σε 2.4-6.8/1.000.000 ασθενών.
Το 20% περίπου των ασθενών με CSS εμφανίζει αγγειιτιδικές εκδηλώσεις την 2η 10ετία, αφού προηγηθεί βρογχικό άσθμα την 1η δεκαετία, της ζωής. Στα παιδιά, το CSS επιπλέκεται λιγότερο συχνά από αγγειΐτιδα του ΚΝΣ από άτομα μέσης ηλικίας.
Αιτιολογία
–Κληρονομικότητα
–Παρασιτικά νοσήματα
–Φάρμακα
–Περιβαλλοντικοί παράγοντες:
–Εσπνοή μυκητιασικών σπόρων (ακτινομύκητα και ασπέργιλλου)
–Επαφή με περιστέρια
–Νόσος Basedow με αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
-Ρινίτιδα, ρινική πολυποδίαση, υποτροπιάζουσα παραρρινοκολπίτιδα
-Άσθμα και ηωσινοφιλικές πνευμονικές ή γαστρεντερικές διηθήσεις
–Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια με μειωμένο κλάσμα εξώθησης
–Αγγειΐτιδα των στεφανιαίων αρτηριών με κοκκιωματώδη περικαρδίτιδα
–Διανοητικές και κινητικές διαταραχές
–Σπασμοί
–Οξεία εγκεφαλική αιμορραγία
–Περιφερική νευροπάθεια
-Αιματηρή διάρροια και κοιλιακός πόνος
–Ηωσινοφιλική διάμεση ολιγοάνοση εστιακή σπειραματονεφρίτιδα
–Νεκρωτική σπειραματοπάθεια με ημισεληνοειδείς σχηματισμούς
-Σχηματισμός κοκκιώματος μέσα στα αγγειακά τοιχώματα και τους γειτονικούς πνευμονικούς ιστούς
-Πορφύρα και οζίδιας
–Μυαλγίες
–Αγγειΐτιδα μυών
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
–Ηωσινοφιλία
–Αύξηση δεικτών οξείας φάσης (ΤΚΕ, CRP)
–Αύξηση των τίτλων των ANCA, κυρίως των pANCA, τα οποία στρέφονται κυρίως έναντι αντιγόνων της μυελοπεροξειδάσης.
–Αύξηση IgE στον ορό
–Θετικό RA test
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
–Πνευμονικές διηθήσεις, στο 50% των ασθενών
–Πάχυνση των τοιχωμάτων των βρόγχων
–Διόγκωση ενδοπνευμονικών λεμφαδένων
–Πλευριτικές συλλογές
–Καρδιομεγαλία ή περικαρδιακές συλλογές
