Το σύνδρομο CREST πρωτοπεριγράφηκε από τον Winterbauer και παλαιότερα ήταν γνωστό ως ακροσκλήρυνση. Συντίθεται από τα αρχικά Calcinosis, Raynaud’s phenomena, Esophageal dysmobility, Sclerodaktyly και Telangiectasias.
Στο σύνδρομο CREST, οι σκληρυντικές δερματικές αλλοιώσεις περιορίζονται στα περιφερικά μέρη των φαλάγγων, τα φαινόμενα Raynaud και οι ασβεστώσεις κυριαρχούν της κλινικής εικόνας περισσότερο από την συστηματική σκληροδερμία. Η ύπαρξη κεντρικού σκληροδέρματος θυμίζει περισσότερο ΣΣ, παρά σύνδρομο CREST.
Το σύνδρομο CREST αποτελεί το 50% περίπου των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία.
Κλινική εικόνα
- Σκληρυντικές δερματικές αλλοιώσεις που περιορίζονται στα περιφερικά μέρη των φαλάγγων
- Τηλεαγγειεκτασίες
- Φαινόμενα Raynaud
- Ασβεστώσεις
- Γάγγραινα
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ:
- Αντικεντρομεριδιακά αντισώματα : Θεωρούνται η ορολογική σφραγίδα του συνδρόμου CREST και επιτρέπουν την διάκρισή του από την συστηματική σκληροδερμία.
- Αντι-ssDNA, αντι-RNP: Είναι θετικά σε μερικές περιπτώσεις συνδρόμου CREST.
