Το σύνδρομο Sjögren είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τους εξωκρινείς αδένες και προπαντός τους δακρυϊκούς και σιελογόνους.
Η ονομασία του συνδρόμου προήλθε από τον οφθαλμίατρο Henrik Sjögren το 1933.
Το σύνδρομο Sjögren χωρίζεται στο πρωτοπαθές όταν εμφανίζεται μόνο του και στο δευτεροπαθές όταν συνοδεύεται από άλλες παθήσεις. Τέτοιες παθήσεις είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η σκληροδερμία.
Το σύνδρομο εκδηλώνεται συχνότερα στις γυναίκες σε αναλογία γυναικών προς τους άνδρες 9:1. Εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικίες μεταξύ 40-60 ετών και σπάνια στην παιδική ηλικία και επηρεάζει όλες τις φυλές.
Στα πλαίσια της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjögren, δηλ. η συχνότητά του, βρέθηκε στο επίπεδο του 1,5‰ των ενηλίκων.
Συμπτώματα
- Ξηροφθαλμία
- Ξηροστομία και αίσθημα ξηρότητας και σε άλλους βλεννογόνους, όπως της μύτης, του φάρυγγα και του κόλπου.
- Διόγκωση των παρωτίδων ή των υπογνάθιων σιελογόνων αδένων που εμφανίζεται σε ποσοστό 50% περίπου των ασθενών.
- Αίσθημα κόπωσης
- Αρθραλγίες και αρθρίτιδα
- Δυσφαγία
- Φαινόμενο Raynaud
- Ναυτία, επιγαστραλγία
- Αγγειίτιδα που εκδηλώνεται με διάφορες δερματικές βλάβες, όπως ένα πορφυρικό ή βλατιδώδες ή κνιδωτικό εξάνθημα ή ακόμη και εξελκώσεις
- Πιθανή εκδήλωση οξείας ή χρόνιας παγκρεατίτιδας
- Πιθανή εκδήλωση νεφροπάθεια
Διάγνωση
Ο ειδικός γιατρός εκτός από την κλινική εικόνα που παρουσιάζει ο ασθενής θα πιστοποιήσει την διάγνωση με αιματολογικές εξετάσεις.
Συνήθως παρουσιάζονται τα παρακάτω εργαστηριακά εύρυματα:
- Αναιμία
- Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων
- Θετικά αυτοαντισώματα
– Αντιπυρηνικά αντισώματα
– Αντι-Ro αντισώματα
– Αντι-La αντισώματα
– Ρευματοειδής παράγοντας - Λεμφοπενία
- Ουδετεροπενία
- Θρομβοκυτταροπενία
- Υπεργαμμασφαιριναιμία
- Κρυοσφαιριναιμία
- Χαμηλά επίπεδα του παράγοντα 4 του συμπληρώματος (C4)
- Θετική βιοψία ελάσσονος σιελογόνου αδένα κάτω χείλους
Πηγές
https://www.e-rheumatology.gr/scientific-articles/syndromo-sjogren-1
Παυλάτου Μ. Ανοσολογία. Ιατρικές εκδόσεις Λίτσας 1997. Αθήνα
Κουσκούνης Κ, Καρπούζης Α. Δερματολογία & Αφροδισιολογία. Ιατρικές εκδόσεις Π.Χ Πασχαλίδης Αθήνα 2006
