Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι μια χρόνια, προοδευτικά επιδεινούμενη χολοστατική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από καταστροφή των μικρών ενδοηπατικών χοληφόρων μέσω ανοσολογικών μηχανισμών. Είναι μια ασυνήθης νόσος με ετήσια επίπτωση 5.8-15 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο και επιπολασμό 37-144 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού/έτος.
Όταν οι χοληδόχοι πόροι καταστρέφονται, βλαβερές ουσίες συσσωρεύονται στο συκώτι και μπορεί να προκαλέσουν το σχηματισμό ουλώδους ιστού στο συκώτι.
Συμπτώματα
- Πόνος ψηλά και δεξιά στην κοιλιακή χώραΠόνος στα οστά, τους μύες ή τις αρθρώσειςΙκτερος
- Υπερμελάγχρωση
- Οίδημα στα πέλματα και τους αστραγάλους
- Ασκίτης
- Συσσώρευση λίπους στο δέρμα γύρω από τα μάτια, τα βλέφαρα ή τις πτυχώσεις στις παλάμες, τα πέλματα, τους αγκώνες ή τα γόνατα (ξάνθωμα)
- Στεατόρροια (λιπαρή διάρροια)
- Πυλαία υπέρταση
- Κνησμός
- Ξηροφθαλμία
- Ξηροστομία
Εργαστηριακά ευρήματα
Τα τυπικά βιοχημικά ευρήματα, είναι τα ευρήματα της χολόστασης. Η αλκαλική φωσφατάση είναι αυξημένη. Οι αμινοτρανσφεράσες είναι φυσιολογικές ή ελάχιστα αυξημένες. Η χολερυθρίνη μπορεί να είναι ή να μην είναι αυξημένη. Η χοληστερίνη του ορού είναι επίσης αυξημένη, με υψηλότερη τιμή HDL από την LDL.
Επίσης, παρατηρείται υπεργαμμασφαιριναιμία που οφείλεται κυρίως στην αύξηση της IgM ανοσοσφαιρίνης. Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (ΑΜΑ) αποτελούν πρώιμο και χαρακτηριστικό ορολογικό δείκτη και μπορούν να εμφανιστούν στην πριν από τα βιοχημικά ευρήματα και πολύ πιο πριν από τα συμπτώματα. Τα συστατικά του συμπλέγματος της 2-κετοξυ-αφυδρογονάσης αποδείχθηκε ότι είναι οι κύριοι μιτοχονδριακοί αντιγονικοί επιτόπιοι έναντι των οποίων στρέφονται τα ΑΜΑ.
Πηγές
http://www1.med.auth.gr/depts/bpp/lessons/2012-2013/Vasileiadis_10-4-2013.pdf
