Πορφύρα Henoch-Schoenlein

Η Πορφύρα Henoch-Schoenlein (HSP) είναι μία κατάσταση κατά την οποία φλεγμαίνουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία (τριχοειδή). Η φλεγμονή αυτή ονομάζεται αγγειίτιδα και συνήθως προσβάλλει τα μικρά αγγεία του δέρματος, του εντέρου και των νεφρών.

Είναι η πιο κοινή συστηματική αγγειίτιδα σε παιδιά ηλικίας 5-15 ετών. Είναι πιο συχνή στα αγόρια από ότι στα κορίτσια (2:1) και προσβάλλει περίπου 20:100.000 παιδιά το χρόνο.

Η HSP δεν είναι κληρονομική νόσος, δεν είναι μεταδοτική και δεν μπορεί να προληφθεί.

 

Αίτια

Αν και η HSP μπορεί να αποτελεί ανοσιακή απάντηση του οργανισμού, τα πιθανά αίτια μπορεί να είναι:

-Η οξεία λοίμωξη ανώτερου αναπνευστικού (75% στρεπτόκοκος ομάδας Α), περίπου 10 ημέρες πριν την εκδήλωση της νόσο.

-Γενικότερα οι λοιμώδεις παράγοντες (όπως ιοί και μικρόβια) πιστεύεται ότι μπορεί να αποτελούν δυνητικό ερέθισμα για την εμφάνιση της νόσου καθώς εκδηλώνεται συχνά μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.

-Τα χορηγούμενα φάρμακα, οι χημικές τοξίνες και η λήψη συγκεκριμένων τροφικών αλλεργιογόνων.

 

Κλινική εικόνα

Δερματικό εξάνθημα κηλιδοβλατιδώδες ή κνιδωτικό και στη συνέχεια αιμορραγικό (πορφυρικό) με κατανομή κυρίως στους γλουτούς και τα κάτω άκρα.

-Κοιλιακό άλγος που μπορεί να συνοδεύεται από εμετούς, αιματέμεση, διάρροιες, εντερορραγία και μέλαινα κένωση (60% των περιπτώσεων).

-Πνευμονική αιμορραγία

-Πολυαρθρίτιδα που αφορά κυρίως τα γόνατα, τις ποδοκνημικές, τα ισχία, τους αγκώνες και λιγότερο συχνά τις μικρές αρθρώσεις των ανω και κάτω άκρων.

-Λευκωματουρία και αιματουρία.

Σπειραματονεφρίτιδα

Σπασμοί και κεφαλαλγία.

Οι επιπλοκές της νόσου μπορεί να είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και ανώμαλη αναδίπλωση του εντέρου.

 

Διάγνωση

Η διάγνωση της HSP βασίζεται στην κλινική εικόνα του ασθενούς και επιβεβαιώνεται από εργαστηριακές και διαγνωστικές εξετάσεις.

-Υπέρηχο κοιλίας

-Γ.αίματος (λευκοκυττάρωση)

-ΤΚΕ (αυξημένη)

-IgA ορού(αυξημένη)

-C3 κλάσμα συμπληρώματος (φυσιολογικό ή αυξημένο)

-Γεν.ούρων (στην οποία είναι ορατή μικροσκοπικά η αιματουρία, η πρωτεινουρία, οι ερυθροκυτταρικοί κύλινδροι)

-Βιοψία νεφρού

-Βιοψία δέρματος

-θετική αιμοσφαιρίνη στα κόπρανα

 

Η νόσος ακολουθεί συνήθως καλοήθη πορεία και αρχίζει να υποχωρεί σε 3-4 εβδομάδες. Η τελική πρόγνωση εξαρτάται από την έκταση προσβολής των νεφρών.

 

Share on facebook
Share on twitter
Share on linkedin
Share on email

ΓΑΛΑΤΣΙ: Λεωφόρος Βεϊκου 19

ΚΥΨΕΛΗ: Πλατεία Κανάρη 15

Ακολουθήστε μας

Τα Διαγνωστικά Εργαστήρια Γαλατσίου & Κυψέλης λειτουργούν διαχρονικά με αγάπη για την υγεία και τον άνθρωπο και με σύμμαχο την επιστημονική ιατρική κατάρτιση και τη σύγχρονη τεχνολογία διαθέτουν την εμπειρία που στοχεύει στην ακρίβεια της διάγνωσης και την αξιοπιστία του αποτελέσματος.

Συνεχίζοντας την περιήγηση στο meganalysis.gr, αποδέχεστε τη χρήση cookies.