Η Πορφύρα Henoch-Schoenlein (HSP) είναι μία κατάσταση κατά την οποία φλεγμαίνουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία (τριχοειδή). Η φλεγμονή αυτή ονομάζεται αγγειίτιδα και συνήθως προσβάλλει τα μικρά αγγεία του δέρματος, του εντέρου και των νεφρών.
Είναι η πιο κοινή συστηματική αγγειίτιδα σε παιδιά ηλικίας 5-15 ετών. Είναι πιο συχνή στα αγόρια από ότι στα κορίτσια (2:1) και προσβάλλει περίπου 20:100.000 παιδιά το χρόνο.
Η HSP δεν είναι κληρονομική νόσος, δεν είναι μεταδοτική και δεν μπορεί να προληφθεί.
Αίτια
Αν και η HSP μπορεί να αποτελεί ανοσιακή απάντηση του οργανισμού, τα πιθανά αίτια μπορεί να είναι:
-Η οξεία λοίμωξη ανώτερου αναπνευστικού (75% στρεπτόκοκος ομάδας Α), περίπου 10 ημέρες πριν την εκδήλωση της νόσο.
-Γενικότερα οι λοιμώδεις παράγοντες (όπως ιοί και μικρόβια) πιστεύεται ότι μπορεί να αποτελούν δυνητικό ερέθισμα για την εμφάνιση της νόσου καθώς εκδηλώνεται συχνά μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.
-Τα χορηγούμενα φάρμακα, οι χημικές τοξίνες και η λήψη συγκεκριμένων τροφικών αλλεργιογόνων.
Κλινική εικόνα
–Δερματικό εξάνθημα κηλιδοβλατιδώδες ή κνιδωτικό και στη συνέχεια αιμορραγικό (πορφυρικό) με κατανομή κυρίως στους γλουτούς και τα κάτω άκρα.
-Κοιλιακό άλγος που μπορεί να συνοδεύεται από εμετούς, αιματέμεση, διάρροιες, εντερορραγία και μέλαινα κένωση (60% των περιπτώσεων).
-Πνευμονική αιμορραγία
-Πολυαρθρίτιδα που αφορά κυρίως τα γόνατα, τις ποδοκνημικές, τα ισχία, τους αγκώνες και λιγότερο συχνά τις μικρές αρθρώσεις των ανω και κάτω άκρων.
-Λευκωματουρία και αιματουρία.
–Σπειραματονεφρίτιδα
–Σπασμοί και κεφαλαλγία.
Οι επιπλοκές της νόσου μπορεί να είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και ανώμαλη αναδίπλωση του εντέρου.
Διάγνωση
Η διάγνωση της HSP βασίζεται στην κλινική εικόνα του ασθενούς και επιβεβαιώνεται από εργαστηριακές και διαγνωστικές εξετάσεις.
-Υπέρηχο κοιλίας
-Γ.αίματος (λευκοκυττάρωση)
-ΤΚΕ (αυξημένη)
-IgA ορού(αυξημένη)
-C3 κλάσμα συμπληρώματος (φυσιολογικό ή αυξημένο)
-Γεν.ούρων (στην οποία είναι ορατή μικροσκοπικά η αιματουρία, η πρωτεινουρία, οι ερυθροκυτταρικοί κύλινδροι)
-Βιοψία νεφρού
-Βιοψία δέρματος
-θετική αιμοσφαιρίνη στα κόπρανα
Η νόσος ακολουθεί συνήθως καλοήθη πορεία και αρχίζει να υποχωρεί σε 3-4 εβδομάδες. Η τελική πρόγνωση εξαρτάται από την έκταση προσβολής των νεφρών.
