Πορφύρα Henoch-Schonlein

Η πορφύρα Henoch-Schonlein (HSP) είναι αυτοάνοση αγγειΐτιδα από υπερευαισθησία, επαγόμενη από την IgA και χαρακτηριζόμενη κλινικά από πορφυρικό εξάνθημα κυρίως στα κάτω άκρα, κοιλιακό πόνο ή νεφρική προσβολή και αρθρίτιδα.

Είναι μία από τις συχνότερες αγγειΐτιδες της παιδικής ηλικίας

Η HSP μπορεί να σχετίζεται με λοιμώξεις, δεδομένου ότι οι περισσότερες περιπτώσεις έχουν αναφερθεί τους χειμερινούς μήνες και συνήθως μετά από λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού, ιδιαίτερα από β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο.

Άλλες λοιμώξεις σχετιζόμενες με την HSP είναι η ανεμευλογία, η ερυθρά και η ιλαρά, η ηπατίτιδα Β, η λοίμωξη από παρβοϊό Β19, το μυκόπλασμα της πνευμονίας, το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού, χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο.

Η HSP αποδίδεται σε αλλεργιογόνους παράγοντες ή σε αντίδραση σε τσιμπήματα εντόμων και φαρμακευτικά ή διαιτητικά αλλεργιογόνα.

Η HSP θεωρείται αυτοάνοσο φαινόμενο οφειλόμενο σε αύξηση της IgA από έναν άγνωστο αντιγονικό διεγέρτη. Το σύμπλεγμα αντιγόνου-αντισώματος εναποτίθεται τοπικά σ΄ολόκληρο το σώμα και ενεργοποιεί οδούς που οδηγούν σε νεκρωτική αγγειΐτιδα. Άλλοι παράγοντες που μπορεί να επάγουν την φλεγμονή στην HSP είναι ο TNF, η IL-1.

Συμπτώματα

  • Χαμηλός πυρετόΚακουχία
  • Κεφαλαλγίες
  • Ανορεξία
  • Πορφυρικό εξάνθημα
  • Γαστρεντερικές εκδηλώσεις
  • Νεφρικές εκδηλώσεις

Εργαστηριακά ευρήματα

  • Αύξηση ΤΚΕ και CRP.
  • Φυσιολογικά ή αυξημένα αιμοπετάλια. Το εύρημα αυτό επιτρέπει την διά­κριση της πορ­φύρας της νόσου Henoch-Schonlein από την οφειλόμενη σε θρομβοπενία.
  • Ηωσινοφιλία (πιθανώς).
  • Λευκοκυττάρωση (έως 20.000 mm3), ενίοτε με στροφή προς τ΄ αριστερά.
  • Νορμόχρωμη αναιμία : Συνδέεται συχνά με την γαστρεντερική αιμορραγία, η οποία παρατηρείται στο 80% των παιδιών με γαστρεντερικά ενοχλήματα.
  • Ελάττωση της συμπυκνωτικής ικανότητας των ούρων και της κάθαρσης της κρεατινίνης.
  • Πρωτεϊνουρία,
  • Μικροσκοπική αιματουρία (συχνά).
  • Ηλεκτρολυτικές διαταραχές
  • Αύξηση αμυλάσης και λιπάσης
  • Κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα περιέχοντα IgA
  • Αύξηση των συγκεντρώσεων των IgA και IgM στον ορό
  • Αύξηση του αριθμού των κυκλοφορούντων Β-λεμφοκυττάρων που παράγουν IgA
  • Αύξηση των τίτλων των IgA ANCA.
  • Αύξηση των multimers του παράγοντα von Willebrand στο  πλάσμα
  • Ενεργοποίηση του C3 (C3d), ελάττωση των επιπέδων του CH50, της προπερδίνης
  • Θετικά ΑΝΑ
  • Θετικός RF
Share on facebook
Share on twitter
Share on linkedin
Share on email

ΚΕΝΤΡΙΚΑ ΓΡΑΦΕΙΑ

ΓΑΛΑΤΣΙ: Λεωφόρος Βεϊκου 19

ΥΠΟΚΑΤΑΣΤΗΜΑ

ΚΥΨΕΛΗ: Πλατεία Κανάρη 15

Ακολουθήστε μας

Τα Διαγνωστικά Εργαστήρια Γαλατσίου & Κυψέλης λειτουργούν διαχρονικά με αγάπη για την υγεία και τον άνθρωπο και με σύμμαχο την επιστημονική ιατρική κατάρτιση και τη σύγχρονη τεχνολογία διαθέτουν την εμπειρία που στοχεύει στην ακρίβεια της διάγνωσης και την αξιοπιστία του αποτελέσματος.

Διαγνωστικό Test Covid-19

Αξιόπιστα και με ασφάλεια από το σπίτι σας

Θέλετε να μάθετε άμεσα, αξιόπιστα και από την ασφάλεια του σπιτιού σας αν νοσείτε από τον νέο κορωνοϊό COVID-19;

Συνεχίζοντας την περιήγηση στο meganalysis.gr, αποδέχεστε τη χρήση cookies.