Η πορφύρα Henoch-Schonlein (HSP) είναι αυτοάνοση αγγειΐτιδα από υπερευαισθησία, επαγόμενη από την IgA και χαρακτηριζόμενη κλινικά από πορφυρικό εξάνθημα κυρίως στα κάτω άκρα, κοιλιακό πόνο ή νεφρική προσβολή και αρθρίτιδα.
Είναι μία από τις συχνότερες αγγειΐτιδες της παιδικής ηλικίας
Η HSP μπορεί να σχετίζεται με λοιμώξεις, δεδομένου ότι οι περισσότερες περιπτώσεις έχουν αναφερθεί τους χειμερινούς μήνες και συνήθως μετά από λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού, ιδιαίτερα από β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο.
Άλλες λοιμώξεις σχετιζόμενες με την HSP είναι η ανεμευλογία, η ερυθρά και η ιλαρά, η ηπατίτιδα Β, η λοίμωξη από παρβοϊό Β19, το μυκόπλασμα της πνευμονίας, το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού, χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο.
Η HSP αποδίδεται σε αλλεργιογόνους παράγοντες ή σε αντίδραση σε τσιμπήματα εντόμων και φαρμακευτικά ή διαιτητικά αλλεργιογόνα.
Η HSP θεωρείται αυτοάνοσο φαινόμενο οφειλόμενο σε αύξηση της IgA από έναν άγνωστο αντιγονικό διεγέρτη. Το σύμπλεγμα αντιγόνου-αντισώματος εναποτίθεται τοπικά σ΄ολόκληρο το σώμα και ενεργοποιεί οδούς που οδηγούν σε νεκρωτική αγγειΐτιδα. Άλλοι παράγοντες που μπορεί να επάγουν την φλεγμονή στην HSP είναι ο TNF, η IL-1.
Συμπτώματα
- Χαμηλός πυρετόΚακουχία
- Κεφαλαλγίες
- Ανορεξία
- Πορφυρικό εξάνθημα
- Γαστρεντερικές εκδηλώσεις
- Νεφρικές εκδηλώσεις
Εργαστηριακά ευρήματα
- Αύξηση ΤΚΕ και CRP.
- Φυσιολογικά ή αυξημένα αιμοπετάλια. Το εύρημα αυτό επιτρέπει την διάκριση της πορφύρας της νόσου Henoch-Schonlein από την οφειλόμενη σε θρομβοπενία.
- Ηωσινοφιλία (πιθανώς).
- Λευκοκυττάρωση (έως 20.000 mm3), ενίοτε με στροφή προς τ΄ αριστερά.
- Νορμόχρωμη αναιμία : Συνδέεται συχνά με την γαστρεντερική αιμορραγία, η οποία παρατηρείται στο 80% των παιδιών με γαστρεντερικά ενοχλήματα.
- Ελάττωση της συμπυκνωτικής ικανότητας των ούρων και της κάθαρσης της κρεατινίνης.
- Πρωτεϊνουρία,
- Μικροσκοπική αιματουρία (συχνά).
- Ηλεκτρολυτικές διαταραχές
- Αύξηση αμυλάσης και λιπάσης
- Κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα περιέχοντα IgA
- Αύξηση των συγκεντρώσεων των IgA και IgM στον ορό
- Αύξηση του αριθμού των κυκλοφορούντων Β-λεμφοκυττάρων που παράγουν IgA
- Αύξηση των τίτλων των IgA ANCA.
- Αύξηση των multimers του παράγοντα von Willebrand στο πλάσμα
- Ενεργοποίηση του C3 (C3d), ελάττωση των επιπέδων του CH50, της προπερδίνης
- Θετικά ΑΝΑ
- Θετικός RF
