Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια επείγουσα ενδοκρινολογική κατάσταση απειλητική για τη ζωή.
Δυσλειτουργία σε οποιοδήποτε από τα επίπεδα του άξονα υποθαλάμου – υπόφυσης – επινεφριδίων μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική ή σε ανεπαρκή ενεργοποίηση, με αποτέλεσμα παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται την διαταραχή της έκκρισης των αντίστοιχων ορμονών.
Ο υποθάλαμος είναι το πρώτο επίπεδο του άξονα, καθώς εκκρίνει την εκλυτική ορμόνη της κορτικοτροπίνης (CRH), η οποία στη συνέχεια ρυθμίζει την έκκριση της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης (ACTH) από την αδενοϋπόφυση.
Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια, κατά κύριο λόγο, οφείλεται στην ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, αν και φαίνεται να υπάρχουν σημαντικές αλληλεπιδράσεις μεταξύ κατεχολαμινεργικού συστήματος του μυελού των επινεφριδίων και των γλυκοκορτικοειδών του φλοιού στη ρύθμιση της στεροειδογένεσης.
Το κυκλοφορικό shock κυριαρχεί στην οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια και οφείλεται σε υπογκαιμία και απώλεια νατρίου, ανεπάρκεια των αλατοκορτικοειδών και γλυκοκορτικοειδών.
Η μελάχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων είναι το παθογνωμονικό σημείο της πρωτοπαθούς ανεπάρκειας, ανεξαρτήτως αιτίου, κυρίως ως αποτέλεσμα της χρόνιας έκθεσης στα αντιρροπιστικά υψηλά επίπεδα ACTH.
Η αυτοάνοση καταστροφή των επινεφριδίων ευθύνεται για το 70% – 90% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας και συχνά (50%) συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως λεύκη, θυρεοειδίτιδα Hashimoto, νόσο Graves και μεγαλοβλαστική αναιμία.
Δευτεροπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων προκαλείται από βλάβες στο επίπεδο υποθαλάμου – υπόφυσης ή μετά καταστολή του άξονα από χρόνια εξωγενή χορήγηση γλυκοκορτικοειδών ή από χειρουργική θεραπεία ενδογενούς υπερκορτιζολισμού.
Για τον εργαστηριακό έλεγχο οι ειδικοί συστήνουν πριν από την λήψη φαρμακευτικής αγωγής τις εργαστηριακές εξετάσεις:
-
Kορτιζόλη
-
ACTH
-
Βιοχημικό έλεγχο
-
Δοκιμασία ταχείας διέγερσης με Synachten
