O μυελοειδής καρκίνος του θυρεοειδούς (MTC) είναι μια μορφή καρκίνου του θυρεοειδούς, που προέρχεται από τα παραθυλακιώδη κύτταρα, τα οποία παράγουν την καλσιτονίνη.
Η συχνότητα του υπολογίζεται στο 5-10% των κακοήθων νεοπλασμάτων του θυρεοειδούς.
Ως ιδιαίτερη νοσολογική οντότητα αναγνωρίσθηκε το 1959, όταν ο Hazard, σε μία ανασκόπηση 600 καρκινωμάτων του θυρεοειδούς στο Cleveland των ΗΠΑ, περιέγραψε 21 νεοπλάσματα με μοναδικά ιστολογικά χαρακτηριστικά και παρουσία αμυλοειδούς στο παρέγχυμα, τα οποία ταυτοποιήθηκαν ως “μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς”.
Η υπερπλασία των C-κυττάρων, που περιγράφτηκε για πρώτη φορά από τον Wolfe το 1973, χαρακτηρίζεται από πολυκεντρικές αθροίσεις C κυττάρων στο παρέγχυμα του θυρεοειδούς και αποτελεί την ιστολογική διαταραχή που εμφανίζεται πριν από την ανάπτυξη του μυελοειδούς καρκινώματος.
Το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς αδένα διακρίνεται σε σποραδικό και κληρονομικό.
Το σποραδικό αποτελεί το 70-80% και κατά κανόνα εμφανίζεται μονόπλευρα. Η διάγνωσή του γίνεται συνήθως μεταξύ 40- 50 ετών, με μία ελαφρά υπεροχή των γυναικών (1,5:1) και η 10ετής επιβίωση κυμαίνεται μεταξύ 50-70%.
Το κληρονομικό μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς αποτελεί το 25%, συνήθως εμφανίζεται αμφοτερόπλευρα, και κλινικά παρουσιάζεται με τρεις μορφές: ως οικογενές και στα πλαίσια των συνδρόμων πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (Multiple Endocrine Neoplasia / MEN) τύπου IIA και τύπου IIB.
Οικογενές χαρακτηρίζεται το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς που απαντάται με αυξημένη συχνότητα ανάμεσα στα μέλη μίας οικογένειας.
Το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου IIA (ΜΕΝ IIA) είναι η πιο συχνή μορφή κληρονομικού μυελοειδούς καρκινώματος του θυρεοειδούς αποτελώντας το 65-75% των περιπτώσεων. Το σύνδρομο ΜΕΝ IIA χαρακτηρίζεται από την παρουσία μυελοειδούς καρκινώματος σε όλες τις περιπτώσεις, φαιοχρωμοκυττώματος στο 50% των ασθενών και υπερπλασία των παραθυρεοειδών αδένων σε συχνότητα 10-30%.
Το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου IIΒ (ΜΕΝ IIΒ) είναι πολύ σπανιότερο (10%), αλλά αποτελεί την πιο επιθετική μορφή του μυελοειδούς καρκινώματος. Το σύνδρομο συνδυάζει μυελοειδές καρκίνωμα σε όλες τις περιπτώσεις, φαιοχρωμοκύττωμα στο 50% των ασθενών και παρουσία γαγγλιονευρινωμάτων και πολλαπλών νευρινωμάτων, συνοδευόμενα από χαρακτηριστικό μαρφανοειδή φαινότυπο. Διαγιγνώσκεται συνήθως μεταξύ 10-20 ετών, υπάρχει μία ελαφρά υπεροχή του γυναικείου φύλου (1,5:1) και η 10ετής επιβίωση κυμαίνεται από 40-80%.
Συμπτώματα του μυελοειδούς καρκινώματος του θυρεοειδούς είναι η βραχνάδα, η δυσκολία στην ομιλία, η δυσκαταποσία, ο πόνος και η διόγκωση των λεμφαδένων στον λαιμό.
Το κύριο κλινικό σύμπτωμα του μεταστατικού μυελοειδούς καρκινώματος του θυρεοειδούς είναι η διάρροια, που μπορεί να είναι και η πρώτη εκδήλωση της νόσου.
Διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται με:
- Yπερηχογράφημα θυρεοειδούς
- Παρακέντηση (FNA) θυρεοειδούς
- Βιοψία όγκου
- Σπινθηρογράφημα θυρεοειδούς
- Aξονική τομογραφία
- Έλεγχος TSH, Τ3, Τ4, FT3, FT4, Anti-TPO, Anti-Tg, Tg
- Μέτρηση καλσιτονίνης
- Μέτρηση CEA
- Γενετικός έλεγχος για μεταλλάξεις του RET γονιδιώματος
Πηγές
Ηazard J.B., Hawk W.A., Crile G. Jr.: Medullary (solid) carcinoma of the thyroid: a clinicopathologic entity. J. Clin. Endocrinol. Metab. (1959); 19: 152-161
Wolfe H.J., Melvin K.E., Cervi-Skinner S.J., Saadi A.A., Juliar J.F., Jackson C.E., et al: C-cell hyperplasia preceding medullary thyroid carcinoma. N. Engl. J. Med. (1973); 289: 437.
Tashjian A.H. Jr., Wolfe H.J., Voelkel E.F.: Human calcitonin immunologic assay, cytologic localization and studies of medullary thyroid carcinoma. Am. J. Med. (1974); 56: 840.
Heshmati H.M., Gharib H., van Heerden J.A. et al: Advances and controversies in the diagnosis and management of medullary thyroid carcinoma. Am. J. Med. (1997); 103: 60-69.
Wells S.A., Franz C.: Medullary carcinoma of the thyroid gland. Word. J. Surg. (2000); 24: 952-956.
Moley J.F.: Medullary thyroid cancer. Surg. Clin. North. Am. (1995); 75: 405-420.
Dottorini M.E., Assi A., Sironi M., Sangalli G., Spreafico G., Colombo L.: Multivariate analysis of patients with medullary thyroid carcinoma. Prognostic significance and impact on treatment of clinical and pathologic variables. Cancer (1996); 77: 1556-1565.
Oliver Gimm, Thomas Sutter, Henning Dralle: Diagnosis and therapy of sporadic and familial medullary thyroid carcinoma. J. Cancer Res. Clin. Oncol. (2001); 127: 156-165.
Donis-Keller H., Dou S., Chi D., Carlson K.M., Toshima K., Lairmore T.C. et al: Mutations in the RET proto-oncogene are associated with MEN 2A and FMTC. Hum. Mol. Genet (1993); 2: 851-856. Mulligan L.M., Kwok J.B., Healey C.S., Elsdon M.J., Eng C., Gardner E. et al: Germline mutations on the RET proto-oncogene in multiple endocrine Neoplasia type 2A. Nature (1993b) 363: 458-460.
http://hashimoto.gr/mieloides-karkinoma-tou-thireoidous/
