Η μεγαλακρία ή ακρομεγαλία είναι πάθηση των ενηλίκων που προκαλείται από την υπερβολική έκκριση της αυξητικής ορμόνης.
Θεωρείται ότι πάνω από το 95% των ασθενών με μεγαλακρία παρουσιάζουν αδένωμα της υπόφυσης.
Η ετήσια επίπτωση τη νόσου είναι 3-4 νέες περιπτώσεις ανά εκατομύριο κατοίκους.
Υπάρχουν πολλά έργα τέχνης, γλυπτά και πίνακες, με χαρακτηριστκά της μορφής του προσώπου και του σώματος, που φέρνουν στη σκέψη το σύνδρομο της μεγαλακρίας. Αιώνες πριν, αρκετοί γιατροί είχαν αναφέρει περιπτώσεις ασθενών με μια παράξενη αύξηση του μεγέθους των άκρων χειρών και ποδών, που συνοδευόταν από προγναθισμό.
Η πρώτη πλήρης περιγραφή της κλινικής εικόνας του συνδρόμου έγινε το 1886 από ένα νεαρό Γάλλο νευρολόγο, τον Pierre Marie. Δημοσίευσε στο περιοδικό Revue de Medicine δύο περιπτώσεις δικών του ασθενών και πρότεινε για τη νόσο τους το όνομα μεγαλακρία (“acromegaly”). Πίστευε ότι η νόσος ήταν αποτέσμα μιας διαταραχής της διατροφής και δεν έκανε καμία συσχέτισή της με την υπόφυση.
Αργότερα υπέθεσε οτι μπορεί να οφείλεται σε μια διαταραχή της υποφυσιακής λειτουργίας. Περίπου 15 χρόνια αργότερα οι Benda και συν. υπέθεσαν ότι υπερτροφία ή υπερπλασία ηωσινοφιλικών κυττάρων της υπόφυσης, που υπερλειτουργούν, είναι το αίτιο της μεγαλακρίας και αργότερα τεκμηρίωσαν ότι την προκαλεί ένα αδένωμα της υπόφυσης, που αποτελείται από τέτοιου είδους κύτταρα.
Την ίδια εποχή και οι Cushing, Davidoff και Bailey ανέφεραν τη σχέση της μεγαλακρίας με αδένωμα της υπόφυσης. Το 1906 καταγράφεται ο πρώτος ασθενής, του H. Cushing, που υποβλήθηκε σε διαμετωπιαία ολική υποφυσεκτομή, με επακόλουθο την υποστροφή των εκδηλώσεων της νόσου.
Η μεγαλακρία εξελίσσεται αργά και υπολογίζεται, ότι ο μέσος χρόνος από την εμφάνιση των συμπτωμάτων μέχρι τη διάγνωση, είναι περίπου 10 έτη. Λόγω της βραδείας εξέλιξης, η νόσος δεν γίνεται αντιληπτή από τον ασθενή, ούτε από το οικογενειακό περιβάλλον, αλλά συνήθως από γιατρούς ειδικοτήτων στους οποίους προσφεύγει ο ασθενής λόγω μεμονωμένων συμπτωμάτων.
Η μεγαλακρία επηρεάζει συνηθέστερα μεσήλικες (30-60 ετών). Στα παιδιά ένας όγκος που παράγει περίσσεια αυξητικής ορμόνης προκαλεί μία κατάσταση που ονομάζεται γιγαντισμός και χαρακτηρίζεται από σημαντικά επιταχυνόμενη ανάπτυξη και αυξημένο ύψος.
Συμπτώματα
-Μη φυσιολογική ανάπτυξη των χεριών και των ποδιών
-Προγναθισμός
-Προβολή των υπεροφρύων τόξων
-Αύξηση οστών και χόνδρων
-Αρθρίτιδα
-Σύνδροµο καρπιαίου σωλήνα
-Παχύ χονδρό και λιπαρό δέρμα
-Μεγάλα χείλη, µύτη και γλώσσα
-Αύξηση του βάθους της φωνής
-Σύνδρομο υπνικής άπνοιας
-Κόπωση και αδυναµία και κεφαλαλγία
–Διαταραχές όρασης
-Διαταραχές του έµµηνου κύκλου
–Στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες
-Σακχαρώδης διαβήτης
-Αρτηριακή υπέραση
-Σπλαχνομεγαλία
-Βροχοκήλη
-Επινεφριδική ανεπάρκεια
-Καρδιακή ανεπάρκεια ή μυοκαρδιοπάθεια
Διάγνωση
Η εργαστηριακή εικόνα, μετά την λήψη αίματος,θα επιβεβαιώσει την κλινική εικόνα και την συμπτωματολογία που παρουσιάζει ο ασθενής.
Ζητείται προσδιορισμός:
-Επιπέδων GH
-Eπιπέδων IGF-I
Eπιπρόσθετα μετά τη βιοχηµική διάγνωση, γίνεται µαγνητική τοµογραφία (MRI) της υπόφυσης για να εντοπισθεί και να προσδιοριστεί το µέγεθος του όγκου. Η αξονική τοµογραφία (CT) µπορεί επίσης να χρησιµοποιηθεί.
Πηγές
https://www.megamed.gr/wp-content/uploads/%CE%9C%CE%B5%CE%B3%CE%B1%CE%BB%CE%B1%CE%BA%CF%81%CE%AF%CE%B1.pdf
