Η IgA νεφροπάθεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από το Γάλλο παθολογανατόμο Jean Berger το 1968 που εντόπισε, με τη μέθοδο του ανοσοφθορισμού, την παρουσία ανοσοεναποθέσεων στο μεσάγγειο που αντιδρούσαν έντονα με σεσημασμένο αντιορό έναντι της IgA ανοσοσφαιρίνης.
H IgA νεφροπάθεια είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής σπειραματονεφρίτιδα στους ενήλικες (2,5 περιστατικά ανά 100.000 άτομα ανά έτος).
Εκδηλώνεται ως ανώδυνη μικροσκοπική ή μακροσκοπική αιματουρία, με ή χωρίς λευκωματουρία ή έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας ή αρτηριακή υπέρταση. Τα επεισόδια μακροσκοπικής αιματουρίας συχνά συνοδεύουν λοιμώξεις των βλεννογόνων, όπως του ανώτερου αναπνευστικού και του γαστρεντερικού.
Η διάγνωσή της τίθεται με βιοψία νεφρού, η οποία μπορεί να εμφανίζει ποικιλία ιστολογικών αλλοιώσεων. Παρατηρείται υπερπλασία των μεσαγγειακών κυττάρων και αύξηση της μεσαγγειακής διάμεσης ουσίας, διάμεση ίνωση ή ακόμα και μηνοειδείς σχηματισμούς.
Η ιστολογική εικόνα χαρακτηρίζεται ωστόσο πάντα από μεσαγγειακή εναπόθεση IgA ανοσοσφαιρίνης, ενώ συνήθως συνυπάρχουν C3 και συχνά IgG και/ή IgΜ εναποθέσεις.
Παρόλο που η IgA νεφροπάθεια είχε χαρακτηριστεί αρχικά ως «καλοήθης αιματουρία», σύντομα έγινε αντιληπτό ότι μεγάλο ποσοστό των ασθενών εμφανίζουν προοδευτική ή και ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας.
Η διαπίστωση ότι στον ορό των ασθενών με IgA νεφροπάθεια κυκλοφορεί σημαντική ποσότητα ελλιπώς γαλακτοζυλιωμένης IgA1 ανοσοσφαιρίνης έχει σημασία για την παθογένεια της νόσου. Εκτός από τη συστηματική κυκλοφορία η ελλιπώς γαλακτοζυλιωμένη IgA1 ανευρίσκεται και στις μεσαγγειακές εναποθέσεις.
Πηγές
Ελληνική Νεφρολογία 2016; 28 (2): 97 – 106
McGrogan A, Franssen CF, de Vries CS. The incidence of primary glomerulonephritis worldwide: a systematic review of the literature. Nephrol Dial Transplant 2011; 26: 414-430.
Allen AC, Bailey EM, Brenchley PE, Buck KS, Barratt J, Feehally J. Mesangial IgA1 in IgA nephropathy exhibits aberrant O-glycosylation: observations in three patients. Kidney Int 2001; 60: 969-973.
Hiki Y, Odani H, Takahashi M, et al.Mass spectrometry proves under-O-glycosylation of glomerular IgA1 in IgA nephropathy. Kidney Int 2001; 59: 1077-1085
Novak J, Julian BA, Tomana M, Mestecky J.IgA glycosylation and IgA immune complexes in the pathogenesis of IgA nephropathy. Semin Nephrol 2008; 28: 78-87.
Moldoveanu Z, Wyatt RJ, Lee JY, et al. Patients with IgA nephropathy have increased serum galactose-deficient IgA1 levels. Kidney Int 2007; 71: 1148-1154.
D’Amico G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy and factors predictive of disease outcome. Semin Nephrol 2004; 24: 179-196.
Novak J, Tomana M, Kilian M, et al. Heterogeneity of O-glycosylation in the hinge region of human IgA1. Mol Immunol 2000; 37: 1047-1056.
Novak J, Julian BA, Tomana M, Mestecky J. IgA glycosylation and IgA immune complexes in the pathogenesis of IgA nephropathy. Semin Nephrol 2008; 28: 78-87.
