Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που προσβάλλει αποκλειστικά τους πνεύμονες.
Είναι μία χρόνια, μη αναστρέψιμη ινωτική πνευμονοπάθεια, η οποία εξελίσσεται προοδευτικά και έχει θανατηφόρο κατάληξη. Η διάμεση επιβίωση εκτιμάται στα 3-5 έτη μετά τη διάγνωση.
Συχνότερα προσβάλλονται οι καπνιστές ηλικίας άνω των 50 ετών.
Στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση παρατηρείται βαθμιαία αντικατάσταση των κυψελίδων από ινώδη ιστό και δεν πραγματοποιείται η ανταλλαγή των αερίων.
Τα συμπτώματα είναι ο ξηρός βήχας, η προοδευτική δύσπνοια, η κόπωση.
Η διάγνωση της απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων αιτίων διαμέσων πνευμονοπαθειών, όπως επαγγελματική έκθεση, νοσήματα του συνδετικού ιστού ή τοξικότητα από φάρμακα και γίνεται με την αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής, την βιοψία πνευμονα, την σπειρομέτρηση, την μέτρηση αερίων αίματος.
Η ανάγκη έγκαιρης διάγνωσης, διαχείρισης και θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση είναι επιτακτική και επείγουσα λόγω της υψηλής θνησιμότητας της νόσου.
