Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη αποτελεί θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο που εμφανίζεται ως επιπλοκή διαφόρων παθολογικών καταστάσεων.
Τέσσερις μηχανισμοί εμπλέκονται στη παθοφυσιολογία της:
- Η παραγωγή της θρομβίνης μέσω της έκθεσης σε ιστικό παράγοντα
- Η δυσλειτουργία του συστήματος των φυσικών ανασταλτών της πήξης
- Η απορρύθμιση του ινωδολυτικού συστήματος
- Η φλεγμονώδης αντίδραση
Ο ιστικός παράγοντας αυξάνεται στην κυκλοφορία από βλάβες που προκαλούνται στο ενδοθήλιο των αγγείων, από διάφορες αιτίες. Δρα συνεργικά με τον ενεργοποιημένο παράγοντα FVIIa και δημιουργεί ένα σύμπλοκο, το οποίο δίνει έναρξη στην εξωγενή οδό της πήξης, με αποτέλεσμα την παραγωγή θρομβίνης. Η θρομβίνη δρα στο ινωδογόνο και το μετατρέπει σε ινώδες, το οποίο μετά τη δράση του FXIII σταθεροποιείται και έτσι δημιουργείται ο τελικός θρόμβος.
Η κλινική εικόνα μπορεί να περιλαμβάνει τόσο θρομβωτικές, όσο και αιμορραγικές εκδηλώσεις.
Αναφερονται συνηθέστερα η μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, η ισχαιμική γάγγραινα των άκρων ολιγουρία, η ανουρία, το κώμα. Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν πετέχειες, εκχυμώσεις, αιμορραγία, ρινορραγίες, μητρορραγίες, εντερορραγίες, αιματουρία.
Εργαστηριακά ευρήματα
-
μείωση της αιμοσφαιρίνης
-
αύξηση των ΔΕΚ
- θρομβοπενία
- ελάττωση ινωδογόνου και άλλων παραγόντων πήξης
- παράταση του PT, aPTΤ.
- θετικά D-διμερή
- θετικά FDP
- υπερχολερυθραιμία
- αυξημένη LDΗ
- χαμηλές συγκεντρώσεις αντιθρομβίνης ΙΙΙ και πρωτεΐνης C,
- ελάττωση του πλασμινογόνου και α2-αντιπλασμίνης
Πηγές
Nigel Key; Michael Makris; et al. (2009). Practical Hemostasis and Thrombosis. WileyBlackwell.
Wada H, Mori Y, Shimura M, Hiyoyama K, Ioka M, Nakasaki T, et al. Poor outcome in disseminated intravascular coagulation or thrombotic thrombocytopenic purpura patients with severe vascular endothelial cell injuries. Am J Hematol. 1998
Carr JM, McKinney M, McDonagh J. Diagnosis of disseminated intravascular coagulation. Role of D-dimer. Am J Clin Pathol. 1989
Spero JA, Lewis JH, Hasiba U. Disseminated intravascular coagulation. Findings in 346 patients. Thromb Haemost. 1980
Lin SM, Wang YM, Lin HC, Lee KY, Huang CD, Liu CY, et al. Serum thrombomodulin level relates to the clinical course of disseminated intravascular coagulation, multiorgan dysfunction syndrome, and mortality in patients with sepsis. Crit Care Med. 2008
