Ο ίκτερος οφείλεται στην υπερχολερυθριναιμία, δηλαδή στην αύξηση της χολερυθρίνης και παρουσιάζεται με την κίτρινη χροιά του δέρματος και των βλενογόννων.
Η χολερυθρίνη είναι προϊόν της αποδόμησης της αιμοσφαιρίνης από τα γηρασμένα ερυθρά και άλλων πρωτεϊνών που περιέχουν αίμη.
Αιτίες
- Αυξημένη παραγωγή χολερυθρίνης από αυξημένη αιμόλυση είτε στο μυελό των οστών είτε στο περιφερικό αίμα (αιμολυτικός ίκτερος)
- Σε ηπατοκυτταρική βλάβη, όπου ουσιαστικά υπάρχουν σε διαταραχές πρόσληψης, σύζευξης και απέκκρισης της χολερυθρίνης (ηπατοκυτταρικός ίκτερος)
- Σε απόφραξη των ενδοηπατικών ή εξωηπατικών χοληφόρων (αποφρακτικός ίκτερος)
Ο αιμολυτικός ίκτερος μπορεί να οφείλεται σε συγγενή και επίκτητα αίτια.
Στα συγγενή παρουσιάζονται η οικογενής σφαιροκυττάρωση, τα θαλασσαιμικά σύνδρομα, η δρεπανοκυτταρική αναιμία και λοιπές αιμοσφαιρινοπάθειες, οι κληρονομικές ενζυμοπάθειες των ερυθροκυττάρων και η κληρονομική ελλιπτοκυττάρωση.
Στα επίκτητα παρουσιάζονται η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, η ιδιοπαθής και η δευτεροπαθής (χρόνια λεμφογενής λευχαιμία, λεμφώματα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νεοπλασίες, φάρμακα, από ψυχροσυγκολλητίνες, αιμολυτική νόσος των νεογνών), τα μηχανικά αίτια (τεχνητές βαλβίδες), υπερσπληνισμός, η παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία και τα λοιμώδη και τοξικά αίτια.
Ο ηπατοκυτταρικός ίκτερος χαρακτηρίζεται από αύξηση της άμεσης και έμμεσης χολερυθρίνης. Στον ηπατοκυτταρικό ίκτερο το μεγαλύτερο μέρος έχει συνδεθεί με το γλυκουρονικό οξύ και αποβάλλεται εύκολα στα ούρα. Το ουροχολινοχόνο των ούρων είναι αυξημένο επειδή υπάρχει αδυναμία πρόσληψης και απέκκρισης από τα ηπατικά κύτταρα.
Μπορεί να οφείλεται σε λοιμώξεις όπως ιογενείς ηπατίτιδες, σηψαιμία, λεπτοσπείρωση, σύφιλη, φυματίωση, σε τοξικά αίτια όπως φάρμακα, σε αυτοάνοσα νοσήματα του ήπατος, σε αλκοολική κίρρωσηκαι στην νόσο Wilson.
Στις διαταραχές πρόσληψης, σύζευξης, απέκκρισης χολερυθρίνης μπορεί να έχουμε το Crigler-Najjar syndrome, Type I και Type IΙ, το Gilbert syndrome, το Dubin-Johnson syndrome, το Rotor syndrome.
Στον αποφρακτικό ίκτερο μπορεί να έχουμε ενδοηπατική χολόσταση ή εξωηπατική χολόσταση. Υπερέχει η άμεση χολερυθρίνη, η υπέρχρωση των ούρων, ο αποχρωματισμός των κοπράνων και η μείωση ή η απουσία του ουροχολινοχόνου των ούρων.
Ο ίκτερος αναγνωρίζεται από τον αποχρωματισμό και συγκεκριμένα το κιτρίνισμα κυρίως του δέρματος, των βλεννογόνων και του λευκού των ματιών. Μπορεί να συνοδεύεται από ανοιχτόχρωμα ή αιματηρά διαρροικά κόπρανα, σκουρόχρωμα ούρα, δερματικό κνησμό, ναυτία, πυρετό, απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος, πρήξιμο στα πόδια.
Η υπερχολερυθριναιμία είναι το συχνότερο νεογνικό πρόβλημα που απαιτεί ιατρική παρέμβαση με σκοπό την αποφυγή της νεογνικής εγκεφαλοπάθειας και του πυρηνικού ικτέρου που μπορεί σπανιότατα να προκληθεί.
Η εμφάνιση ικτέρου είναι συχνό και κατά κανόνα αθώο φαινόμενο στα υγιή τελειόμηνα και μεγάλα πρόωρα νεογνά 35 εβδομάδων κύησης και πάνω.
Εκτός από την κλινική εικόνα και τα παρουσιαζόμενα συμπτώματα θα συναξιολογηθεί η εργαστηριακή εικόνα των παρακάτω εξετάσεων:
- Γενική αίματος και μορφολογία ερυθρών
- Mέτρηση ολικής και άμεσης και έμμεσης χολερυθρίνης
- Ένζυμο G6PD
- Ομάδα αίματος, Rhesus και ΔΕΚ νεογνού
- Άμεση Coombs
- Έλεγχο λοίμωξης αν υπάρχει κλινικά τέτοια υποψία.
- Γενική και καλλιέργεια ούρων
-
SGOT, SGPT, γ-GT, ALP
-
Ιογενής ηπατικός έλεγχος
Στις απεικονιστικές εξετάσεις ανήκουν το ηπερηχογράφημα κοιλίας και στις επεμβατικές διαγνωστικές η χολαγγειογραφία, η ενδοσκοπική ανάστροφη χολαγγειο-παγκρεατογραφία (ERCP) ή διαδερμική διηπατική χολαγγειογραφία.
Πηγές
http://83.212.32.147/internalmedicine/images/Omilies/Gatselis/jaundice_ascites.pdf
Maisels JJ, Neonatal jaundice: In Avery GB, Neonatology, J B Lippincott Company, Philadelphia 3th edit
Beckingham, IJ; Ryder, SD (2001). Investigation of liver and biliary disease
