Η Αυτοάνοση Ηπατίτιδα είναι μια χρόνια νόσος κατά την οποία το ίδιο το αμυντικό σύστημα του σώματος επιτίθεται στο ήπαρ και προκαλεί φλεγμονή.
Χαρακτηρίζεται από την παρουσία:
- Σημαντικού βαθμού πολυκλωνικής υπεργαμμασφαιριναιμίας
- Αυτοαντισωμάτων
- Ανθρώπινων λευκοκυτταρικών αντιγόνων (Human Leukocyte Antigens, HLA) DR3 ή DR4
- Περιπυλαίας ηπατίτιδας στη βιοψία ήπατος
Στις περισσότερες μελέτες έχει αναφερθεί μια διφασική ηλικιακή κατανομή των προσβληθέντων ασθενών με μια αιχμή στην παιδική ηλικία και την εφηβεία και την άλλη στη μέση ηλικία (μεταξύ 4ης και 6ης δεκαετίας της ζωής), αν και πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι οι περισσότεροι πλέον ασθενείς διαγιγνώσκονται σε ακόμη μεγαλύτερες ηλικίες (μεγαλύτερη των 65 ετών).
Σύμφωνα με το είδος των αυτοαντισωμάτων που ανιχνεύονται, η αυτοάνοση ηπατίτιδα υποδιαιρείται σε δύο μεγάλες κατηγορίες την τύπου 1(ΑΗ-1) και την τύπου 2 (ΑΗ-2).
Η ΑΗ-1 χαρακτηρίζεται από την παρουσία των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ) και/ή αντισωμάτων έναντι των λείων μυϊκών ινών (ΑSMA), σημαντικού βαθμού πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία (κυρίως IgG) και από την παράλληλη εκδήλωση και άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων. Οι ασθενείς εμφανίζουν συχνότερα απλότυπο HLA-A1B8DR3 ή γονότυπο HLA-DR4.
Η AH-2 χαρακτηρίζεται από την ανίχνευση των ειδικών αντισωμάτων κατά μικροσωμίων ήπατος/νεφρών τύπου 1 (antiliver/kidney microsomal antibody type 1, anti-LKM1), ή σπανιότερα των anti-LKM τύπου 3 (anti-LKM3) και/ή αντισωμάτων κατά κυτοσολίων ήπατος τύπου 1 (antiliver cytosol type 1, anti-LC1). Συχνά εμφανίζονται αντιθυρεοειδικά αντισώματα (αντι-ΤΡΟ και αντι-Τg) καθώς και αντισώματα έναντι των τοιχωματικών κυττάρων του στομάχου (APCA). Στον τύπο αυτό ανήκει περίπου το 4% των ενηλίκων με ΑΗ, ενώ είναι συχνότερος σε παιδιά ηλικίας 2-14 ετών.
Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να είναι τελείως ασυμπτωματική έως και οξεία/σοβαρή ή και κεραυνοβόλος.
Ο πιο συχνός κλινικός φαινότυπος (66% των ασθενών) χαρακτηρίζεται από κόπωση, λήθαργο, αδυναμία, κακουχία, ήπιο άλγος δεξιού υποχονδρίου, ανορεξία, ναυτία, απώλεια βάρους, κνησμό, διαλείποντα ίκτερο, και πολυαρθραλγίες κυρίως των μικρών αρθρώσεων χωρίς όμως αρθρίτιδα, που συνήθως χρονολογούνται από πολλών ετών.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο των αντισωμάτων που αναφέρονται στην αυτοάνοση ηπατίτιδα, με ηπέρηχο ήπατος και ελαστογραφία ήπατος και με βιοψία, εφόσον το αποφασίσει ο ειδικός γιατρός.
Πηγές
https://www.iatrikionline.gr/revmatol_4_06/02.pdf
Zachou K, Muratori P, Koukoulis GK, et al. Review article: Autoimmune hepatitis – its aetiopathogenesis, clinical features, diagnosis and management. Aliment Pharmacol Ther 2013; 38:887-913
Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology 2010; 51:2193-213
Gleeson D, Heneghan MA. British Society of Gastroenterology (BSG) guidelines for management of autoimmune hepatitis. Gut 2011; 60:1611-29.
Gatselis N, Zachou K, Koukoulis GK, Dalekos GN. Autoimmune hepatitis, one disease with many faces: etiopathogenetic, clinico-laboratory and histological characteristics. World J Gastroenterol 2015 (In press).
van Gerven NM, Verwer BJ, Witte BI, et al. Epidemiology and clinical characteristics of autoimmune hepatitis in the Netherlands. Scand J Gastroenterol 2014; 49:1245-54.
Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999; 31:929-38
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008; 48:169-76.
Schramm C, Kanzler S, Meyer zum Buschenfelde KH, et al. Autoimmune hepatitis in the elderly. Am J Gastroenterol 2001; 96:1587-91.
Al-Chalabi T, Boccato S, Portmann BC, et al. Autoimmune hepatitis (AIH) in the elderly: A systematic retrospective analysis of a large group of consecutive patients with definite AIH followed at a tertiary referral centre. J Hepatol 2006; 45:575-83.
Stravitz RT, Lefkowitch JH, Fontana RJ, et al. Autoimmune acute liver failure: proposed clinical and histological criteria. Hepatology 2011; 53:517-26
