Η αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση είναι νόσος των μακροφάγων κυττάρων.
Σχετίζεται με μη φυσιολογική ολοκλήρωση της ανοσιακής απάντησης σε ερεθίσματα, όπως είναι οι λοιμώξεις και οι κακοήθειες.
Μπορεί να αποτελεί πρωτοπαθή, οικογενή μορφή της νόσου, δευτεροπαθές σύνδρομο σε συνδυασμό με λοίμωξη, και κακοήθεια.
Χαρακτηριστικά, ανευρίσκονται υψηλές τιμές ιντερλευκίνης (IL-2, IL-10, IL-12) και ιντερφερόνης-γ (IFN-γ) στον ορό, κυτταροπενία, αναιμία, Υπερτριγλυκεριδαιμία ή και υποϊνωδογοναιμία, χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων, αυξημένη φεριτίνη, τρανσαμινασαιμία , χολερυθριναιμία , αυξημένη LDH ορού.
Επιπρόσθετα, ανευρίσκονται γενετικές βλάβες σε γονίδια που κωδικοποιούν την PRF1, την STX11.
Πηγές
Janka G, Imashuku S, Elinder G, Schneider M, Henter JI. Infection- and malignancy-associated hemophagocytic syndromes. Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1998
Majluf-Cruz A, Sosa-Camas R, Pérez-Ramírez O, Rosas-Cabral A, Vargas-Vorackova F, Labardini-Méndez J. Hemophagocytic syndrome associated with hematological neoplasias. Leuk Res 1998
