Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η πολλαπλή σκλήρυνση (MS), επίσης γνωστή ως σκλήρυνση κατά πλάκας ή διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα, είναι μία χρόνια νευρολογική πάθηση που ανήκει στην κατηγορία των απομυελινωτικών νόσων.

Σε αυτά υπάρχει σταδιακή καταστροφή της μυελίνης, του περιβλήματος των νεύρων που βοηθά στην προστασία αυτών καθώς και στη μετάδοση των νευρικών ώσεων. Αποτέλεσμα είναι η διαταραχή στη μετάδοση των ερεθισμάτων κατά μήκος ενός νεύρου, δηλαδή δυσλειτουργία αυτού.

Η ονομασία πολλαπλή σκλήρυνση αναφέρεται στις ουλές (sclerae-ευρύτερα γνωστές ως πλάκες ή βλάβες) ειδικότερα στη λευκή ουσία του εγκεφάλου και στην σπονδυλική στήλη.

Η πολλαπλή σκλήρυνση περιγράφτηκε αρχικά το 1868 από τον Jean-Martin Charcot.
Τα τρία κλινικά σημάδια της ΣΚΠ που είναι τώρα γνωστά ως τριάδα 1 του Charcot είναι νυσταγμός, τρέμουλο και τηλεγραφικός λόγος (βιαστικός λόγος), αν και αυτά τα σημάδια δεν εμφανίζονται αποκλειστικά στην ΣΚΠ.

Αιτία

Αν και το αίτιο δεν είναι σαφές, πιστεύεται ότι ο υποκείμενος μηχανισμός είναι είτε η καταστροφή από το ανοσοποιητικό σύστημα είτε η αποτυχία των κυττάρων που παράγουν μυελίνη.

Τα προτεινόμενα αίτια γι' αυτό περιλαμβάνουν τους γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες όπως οι λοιμώξεις.

Πιο συγκεκριμένα, η πολλαπλή σκλήρυνση δεν θεωρείται κληρονομική ασθένεια, ωστόσο έχει αποδειχθεί ότι μία σειρά γενετικών παραλλαγών αυξάνει τον κίνδυνο.

Υπάρχουν υψηλότερες πιθανότητες στους συγγενείς ενός ατόμου που πάσχει, με τον κίνδυνο να είναι μεγαλύτερος μεταξύ εκείνων που έχουν πιο στενή συγγένεια.

Στην περίπτωση των μονοζυγωτικών διδύμων επηρεάζονται και τα δύο αδέλφια περίπου το 30% των φορών, ενώ το ποσοστό είναι περίπου 5% για τα μη μονοζυγωτικά δίδυμα και 2,5% για τα αδέλφια που πάσχουν, με χαμηλότερο ποσοστό για τα ετεροθαλή αδέλφια.

Στην περίπτωση που πάσχουν και οι δύο γονείς, ο κίνδυνος για τα παιδιά τους είναι 10 φορές μεγαλύτερος από εκείνον του γενικού πληθυσμού.

Συγκεκριμένα γονίδια που έχουν συνδεθεί με την πολλαπλή σκλήρυνση περιλαμβάνουν τις διαφορές στο σύστημα του ανθρώπινου αντιγόνου λευκοκυττάρων (HLA) —μίας ομάδας γονιδίων στο χρωμόσωμα 6 που λειτουργεί ως το μείζον σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας (MHC).

Αυτές οι αλλαγές στην περιοχή του HLA σχετίζονται με την ευπάθεια, είναι γνωστές εδώ και πάνω από τριάντα χρόνια, και επιπλέον αυτή η ίδια περιοχή έχει ενοχοποιηθεί για την ανάπτυξη άλλων αυτοάνοσων ασθενειών όπως ο διαβήτης τύπου I και ο συστημικός ερυθηματώδης λύκος.

Οι σύγχρονες μέθοδοι γενετικής (μελέτες σύνδεσης στο σύνολο του γονιδιώματος) έχουν ανακαλύψει τουλάχιστον δώδεκα άλλα γονίδια εκτός από τη θέση του HLA, που αυξάνουν ελαφρώς την πιθανότητα πολλαπλής σκλήρυνσης.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζεται συνήθως στους ενήλικες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών και είναι σαφώς συχνότερη μεταξύ των γυναικών και μεταξύ ατόμων της λευκής φυλής.

Προσβάλλει περίπου 2.5 εκατομμύρια άτομα παγκοσμίως. Στο γενικό πληθυσμό η πιθανότητα νόσησης είναι περίπου 1 : 1000.

Ποια είναι τα πρώιμα συμπτώματα της ΣΚΠ

Προβλήματα Όρασης
Τα πιο κοινά πρώιμα συμπτώματα της Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας είναι ένα πρόβλημα όρασης, που κλινικά αποκαλείται “οπτική νευρίτιδα”. Η φλεγμονή επηρεάζει το οπτικό νεύρο και διαταράσσει την κεντρική όραση. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θολή όραση στο ένα ή και στα δύο μάτια, διπλή όραση ή απώλεια της αντίθεσης και των “ζωντανών” χρωμάτων. Είναι πιθανό να μην παρατηρήσετε τα προβλήματα όρασης αμέσως, καθώς η εκφύλιση της όρασης μπορεί να είναι αργή. Ο πόνος όταν κοιτάζετε προς τα πάνω ή προς τη μία πλευρά μπορεί, επίσης, να συνοδεύει την απώλεια της όρασης.

Μούδιασμα & Μυρμήγκιασμα/Γαργάλισμα
Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας επηρεάζει τα νεύρα στον εγκέφαλο και την σπονδυλική στήλη (κέντρο μηνυμάτων του σώματος). Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να στείλει αντιφατικά μηνύματα σε όλο το σώμα. Μερικές φορές, δεν υπάρχει καν αποστολή σημάτων. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα: το μούδιασμα. Το μυρμήγκιασμα και το μούδιασμα είναι τα πιο κοινά προειδοποιητικά σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Τα πι συνήθη σημεία που εμφανίζονται αυτά είναι το πρόσωπο, τα χέρια, τα πόδια και τα δάχτυλα.

Πόνος & Σπασμοί
Ο χρόνιος πόνος και οι ακούσιοι μυϊκοί σπασμοί είναι επίσης συνήθη συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Έρευνα από την National MS Society των ΗΠΑ, έδειξε ότι τα μισά από τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας είχαν, είτε “κλινικά σημαντικό πόνο”, είτε χρόνιο πόνο. Η μυϊκή δυσκαμψία ή οι σπασμοί είναι, επίσης, κοινά προβλήματα. Περιλαμβάνουν την δυσκαμψία των μυών ή των αρθρώσεων, καθώς και τις ανεξέλεγκτες, επώδυνες σπασμωδικές κινήσεις των άκρων. Πιο συχνά επηρεάζονται τα πόδια, αλλά ο πόνος στην πλάτη εμφανίζεται πολλές φορές και στην πλάτη.

Κόπωση και αδυναμία
Η “ανεξήγητη” κόπωση και αδυναμία επηρεάζει περίπου το 80% των ανθρώπων που βρίσκονται στα πρώτα στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η χρόνια κόπωση συμβαίνει όταν τα νεύρα στη σπονδυλική στήλη αρχίζουν να καταστρέφονται. Συνήθως, η κόπωση εμφανίζεται ξαφνικά και διαρκεί για εβδομάδες πριν υπάρξει βελτίωση. Η αδυναμία είναι πιο εμφανής αρχικά στα πόδια.

Προβλήματα ισορροπίας & Ζάλη
Η ζάλη και τα προβλήματα με το συντονισμό και την ισορροπία μπορεί να μειώσουν την κινητικότητα κάποιων ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι άνθρωποι με σκλήρυνση κατά πλάκας συχνά αισθάνονται λιποθυμία, ζάλη, ή σαν να “γυρίζει” ο κόσμος γύρω τους (ίλιγγος). Αυτό το σύμπτωμα παρουσιάζεται συχνά όταν ένας ασθενής στέκεται όρθιος.

Δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης, του εντέρου και σεξουαλική δυσλειτουργία
Μια δυσλειτουργική κύστη είναι ένα άλλο σύμπτωμα που εμφανίζεται σε έως και το 80% των ατόμων με Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει την συχνοουρία, την ισχυρή επιτακτική ανάγκη για ούρηση, ή την αδυναμία να συγκρατήσει ο ασθενής τα ούρα του. Λιγότερο συχνά, τα άτομα με Σκλήρυνση κατά Πλάκας παρουσιάζουν δυσκοιλιότητα, διάρροια, ή απώλεια του ελέγχου του εντέρου. Η σεξουαλική διέγερση μπορεί επίσης να είναι ένα πρόβλημα για τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας, επειδή ξεκινάει από το κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο και προσβάλλεται άμεσα από την ασθένεια.

Γνωστικά προβλήματα
Περίπου τα μισά από τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας θα αναπτύξουν κάποιου είδους προβλήματα με τη γνωστική τους λειτουργία. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
•Προβλήματα μνήμης
•Μικρότερη διάρκεια προσοχής/εστίασης
•Γλωσσικά προβλήματα
•Δυσκολία να παραμείνει οργανωμένος
Η κατάθλιψη και άλλα προβλήματα συναισθηματικής υγείας είναι επίσης πολύ συνήθη.

Συναισθηματική υγεία
Η μείζονα κατάθλιψη είναι συχνή μεταξύ των ανθρώπων με σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι τάσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί επίσης να προκαλέσουν ευερεθιστότητα, εναλλαγές της διάθεσης, καθώς και μια κατάσταση κατά την οποία το άτομο έχει εξάρσεις με ανεξέλεγκτο κλάμα ή γέλιο.

Διάγνωση της νόσου – Εξετάσεις
Η διάγνωση για την πολλαπλή σκλήρυνση είναι δύσκολη. Βασίζεται στην κλινική εικόνα του ασθενούς καθώς και στη διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας.

Επίσης, ασθενείς με συμπτώματα πολλαπλής σκλήρυνσης υποβάλλονται σε οσφυονωτιαία παρακέντηση για συλλογή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, με σκοπό τον καλύτερο χαρακτηρισμό της νόσου ή τον αποκλεισμό παρουσίας άλλων νοσημάτων, ιδίως λοιμώξεων του νευρικού συστήματος.

Αυτήν τη στιγμή δεν υπάρχει οριστική λύση για την πολλαπλή σκλήρυνση επειδή δεν υπάρχει αιτιολογική θεραπεία για τη νόσο. 
Ωστόσο, με τις υπάρχουσες θεραπείες, ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών ζει μία φυσιολογική ζωή, με σχετικά λίγα προβλήματα.

Οι έρευνες συνεχίζονται και τα υπάρχοντα θεραπευτικά πρωτόκολλα που εφαρμόζονται αποσκοπούν: 
•στην αντιμετώπιση των ώσεων (κρίσεις) – χορηγείται συνήθως κορτιζόνη
•στην πρόληψη των υποτροπών – χορηγούνται φάρμακα όπως η β-ιντερφερόνη, γλατιμαρέρη, ναταλιζουμάμπη, μιτοξανδρόνη κλπ
•στην ύφεση των ενοχλητικών συμπτωμάτων όπως η σπαστικότητα, η κόπωση, ο πόνος κ.α.

Επίσης, εφαρμόζονται υποστηρικτικά μέτρα όπως φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, λογοθεραπεία, κινησιοθεραπεία. Τέλος, συστήνεται η υιοθέτηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής με σωστή διατροφή, άσκηση, αποφυγή του stress κ.α.

Πηγές
http://www.healthline.com
http://www.iatropedia.gr/…/sklirinsi-kata-plakas-aft…/40087/
World Health Organization (2008). Atlas: Multiple Sclerosis Resources in the World 2008. Geneva: World Health Organization, σελ. 15
Milo R, Kahana E (March 2010). «Multiple sclerosis: geoepidemiology, genetics and the environment». Autoimmun Rev 9 (5): A387–94. doi:10.1016/j.autrev.2009.11.010. PMID 19932200.
Clanet M (June 2008). «Jean-Martin Charcot. 1825 to 1893» (PDF). Int MS J 15 (2): 59–61. PMID18782501.
Charcot, J. (1868). «Histologie de la sclerose en plaques». Gazette des hopitaux, Paris 41: 554–5.
Kurtzke JF (1983). «Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS)». Neurology 33 (11): 1444–52. doi:10.1212/WNL.33.11.1444. PMID 6685237.
Kurtzke JF (October 1993). «Epidemiologic evidence for multiple sclerosis as an infection». Clin. Microbiol. Rev. 6 (4): 382–427. doi:10.1128/CMR.6.4.382. PMID 8269393. PMC 358295.